Close

Παθήσεις της Υπόφυσης

Παθήσεις της Υπόφυσης

Υπερπρολακτιναιμία – Προλακτίνωμα
Η υπερπρολακτιναιμία είναι μια ιατρική κατάσταση που εμφανίζεται όταν υπάρχει ασυνήθιστα υψηλό επίπεδο της ορμόνης προλακτίνη στο αίμα. Η προλακτίνη είναι μια ορμόνη που παράγεται από την υπόφυση και φυσιολογικά είναι υπεύθυνη για την παραγωγή γάλακτος στις γυναίκες μετά τον τοκετό.
Η πιο κοινή αιτία υπερπρολακτιναιμίας είναι ένα προλακτίνωμα, ένας τύπος όγκου της υπόφυσης που παράγει αυξημένη ποσότητα προλακτίνης. Ανάλογα με το μέγεθός του διακρίνονται σε μικροπρολακτινώματα (<1εκ) και σε μακροπρολακτινώματα (>1εκ) και η μέθοδος εκλογής για τον εντοπισμό τους είναι η μαγνητική (MRI) υπόφυσης με χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας. Άλλες αιτίες μπορεί να περιλαμβάνουν ορισμένα φάρμακα, όπως αντιψυχωσικά, αντικαταθλιπτικά και φάρμακα για υψηλή αρτηριακή πίεση, καθώς και διαταραχές του θυρεοειδούς, η νεφρική νόσος, η ηπατική νόσος και το χρόνιο στρες.
Τα συμπτώματα της υπερπρολακτιναιμίας μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης και την υποκείμενη αιτία. Στις γυναίκες, τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν ακανόνιστες περιόδους, μειωμένη σεξουαλική διάθεση και εκροή γάλακτος ακόμα κι αν δεν θηλάζουν. Στους άνδρες, τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν μειωμένη σεξουαλική διάθεση, στυτική δυσλειτουργία και γυναικομαστία.
Η θεραπεία για την υπερπρολακτιναιμία συνήθως περιλαμβάνει τον εντοπισμό και την αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας. Στην περίπτωση που οφείλεται σε φάρμακα γίνεται αν είναι δυνατό προσαρμογή της δόσης, ενώ η αντιμετώπιση του υποθυρεοειδισμού έχει σαν αποτέλεσμα και τη μείωση της προλακτίνης. Οι αγωνιστές ντοπαμίνης, όπως η καβεργολίνη και η βρωμοκρυπτίνη, χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της υπερπρολακτιναιμίας που προκαλείται από προλακτίνωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου όταν είναι ανθεκτικός στη φαρμακευτική αγωγή.
Στόχος μας είναι να βρεθεί το αίτιο της υπερπρολακτιναιμίας και να δοθεί η κατάλληλη θεραπεία για να αποφευχθούν οι επιπλοκές από τις αυξημένες τιμές της προλακτίνης.
Μη λειτουργικά αδενώματα υπόφυσης
Τα μη λειτουργικά αδενώματα της υπόφυσης, γνωστά και ως μη εκκριτικά αδενώματα, είναι ένας τύπος όγκου της υπόφυσης που δεν παράγει υπερβολικές ποσότητες ορμονών. Αυτοί οι όγκοι αντιπροσωπεύουν περίπου το 15% έως 30% όλων των όγκων της υπόφυσης. Παρά το γεγονός ότι δεν παράγουν υπερβολικές ορμόνες, τα μη λειτουργικά αδενώματα μπορούν ακόμα να προκαλέσουν συμπτώματα πιέζοντας τις κοντινές δομές στον εγκέφαλο. Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου, και μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης και συμπτώματα που σχετίζονται με την απώλεια της ορμονικής λειτουργίας.
Η μέθοδος εκλογής για τη διάγνωση των μη λειτουργικών μαγνητική τομογραφία με παραμαγνητική ουσία και επιτρέπει τον προσδιορισμό του μεγέθους και της θέσης του όγκου. Οι θεραπευτικές επιλογές εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου, καθώς και από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να είναι μικρός και να απαιτεί μόνο παρακολούθηση. Αν όμως ο όγκος είναι μεγάλος και προκαλεί συμπτώματα θα χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη συρρίκνωση του όγκου ή την πρόληψη της αύξησής του.
Είναι σημαντικό να μιλήσετε με ενδοκρινολόγο εάν υποψιάζεστε ή έχετε διαγνωσθεί με αδένωμα της υπόφυσης ή αν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που σχετίζονται με την πάθηση, καθώς η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη επιπλοκών και να οδηγήσουν στο βέλτιστο θεραπευτικό αποτέλεσμα.
Νόσος Cushing
Η νόσος Cushing είναι μια παθολογική κατάσταση που εμφανίζεται όταν υπάρχει υπερβολική παραγωγή της ορμόνης κορτιζόλης. Οφείλεται σε αδένωμα της υπόφυσης, το οποίο εκκρίνει υπερβολικές ποσότητες κορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH), η οποία διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης. Η περίσσεια κορτιζόλης μπορεί να οδηγήσει σε ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων και επιπλοκών, όπως αύξηση βάρους, ιδιαίτερα στην κοιλιά, το πρόσωπο και το λαιμό, λέπτυνση του δέρματος, ερυθροιώδεις ραβδώσεις, εύκολες εκχυμώσεις, σακχαρώδη διαβήτη, δυσλιπιδαιμία, αρτηριακή υπέρταση, οστεοπόρωση, αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, μεταβολές στη διάθεση, όπως κατάθλιψη και άγχος, και διαταραχές της περιόδου στις γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας.
Η διάγνωση της νόσου Cushing συνήθως περιλαμβάνει ανασκόπηση των συμπτωμάτων, φυσική εξέταση, εξετάσεις αίματος και απεικονιστικές μελέτες, όπως μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης. Πρόσθετες εξετάσεις, όπως δοκιμασία καταστολής της κορτιζόλης με δεξαμεθαζόνη ή δοκιμασία διέγερσης με DDAVP και CRH, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον προσδιορισμό της αιτίας της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης.
Η θεραπεία εκλογής για τη νόσο Cushing είναι η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης που προκαλεί την υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη συρρίκνωση του όγκου ή τη μείωση της παραγωγής κορτιζόλης. Φάρμακα, όπως η κετοκοναζόλη, η μετυραπόνη ή η πασιρεοτίδη, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση των επιπέδων κορτιζόλης. Σε περιπτώσεις ανθεκτικής νόσου Cushing μπορεί να γίνει αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή που όμως στη συνέχεια απαιτεί εφ’όρου ζωής ορμονική υποκατάσταση με υδροκορτιζόνη και φθοριουδροκορτιζόνη.
Είναι σημαντικό να μιλήσετε με ενδοκρινολόγο εάν υποψιάζεστε ότι μπορεί να έχετε νόσο Cushing ή ότι αντιμετωπίζετε συμπτώματα που σχετίζονται με την πάθηση, καθώς η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη επιπλοκών και στην αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών χειρισμών.
Μεγαλακρία
Η μεγαλακρία είναι μια ορμονική διαταραχή που εμφανίζεται όταν η υπόφυση παράγει υπερβολική αυξητική ορμόνη (GH) μετά την εφηβεία, οδηγώντας σε ανώμαλη ανάπτυξη των οστών και των μαλακών ιστών στο σώμα. Η υπερβολική έκκριση GH προκαλείται συνήθως από έναν καλοήθη όγκο στην υπόφυση.
Τα συμπτώματα της μεγαλακρίας συνήθως αναπτύσσονται αργά με την πάροδο του χρόνου γιαυτό και η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει για πάνω από 10 χρόνια. Περιλαμβάνουν οίδημα των άκρων με αύξηση του μεγέθους των χεριών και των ποδιών, προεξοχή της γνάθου, τραχύτητα των χαρακτηριστικών του προσώπου και αύξηση του μεγέθους της γλώσσας, των χειλιών και της μύτης. Επιπλέον, τα άτομα με μεγαλακρία μπορεί να εμφανίσουν πόνο στις αρθρώσεις, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, υπνική άπνοια και σακχαρώδη διαβήτη.
Η διάγνωση της μεγαλακρίας τυπικά βασίζεται στην κλινική εικόνα και επιβεβαιώνεται από τα αυξημένα επίπεδα της GH και IGF-1 στο αίμα. Στη συνέχεια με τη μαγνητική τομογραφία εντοπίζεται ο όγκος στην υπόφυση.
Η θεραπεία εκλογής για τη μεγαλακρία είναι η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης που προκαλεί την υπερβολική έκκριση GH. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη συρρίκνωση του όγκου ή τη μείωση των επιπέδων GH. Φάρμακα, όπως ανάλογα σωματοστατίνης, αγωνιστές ντοπαμίνης και ανταγωνιστές υποδοχέα αυξητικής ορμόνης, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση των επιπέδων GH.
Είναι σημαντικό να μιλήσετε με τον ενδοκρινολόγο σας εάν υποψιάζεστε ότι μπορεί να έχετε μεγαλακρία ή αν αντιμετωπίζετε συμπτώματα που σχετίζονται με την πάθηση, καθώς η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη των επιπλοκών και στα βέλτιστα αποτελέσματα.
Υποφυσιακή Ανεπάρκεια
Η υποφυσιακή ανεπάρκεια ή υποϋποφυσισμός είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν η υπόφυση δεν παράγει αρκετή ποσότητα μιας ή περισσότερων ορμονών. Τα συμπτώματα της υποφυσιακή ανεπάρκειας μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το ποιες ορμόνες παρουσιάζουν έλλειψη. Μερικά κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, αδυναμία, απώλεια βάρους, μειωμένη σεξουαλική διάθεση, υπογονιμότητα, διαταραχές της περιόδου κα.
Η υποφυσιακή ανεπάρκεια μπορεί να προκληθεί από διάφορες αιτίες, όπως όγκους της υπόφυσης ή του υποθαλάμου, ισχαιμικά έμφρακτα, διήθηση της υπόφυσης από κοκκιωματώδεις νόσους, ακτινοθεραπεία, τραυματισμούς στο κεφάλι, λοιμώξεις ή γενετικούς παράγοντες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία του υπουποφυσισμού μπορεί να είναι άγνωστη.
Η διάγνωση της υποφυσιακής ανεπάρκειας απαιτεί την ανασκόπηση των συμπτωμάτων, φυσική εξέταση, εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ορμονών και μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης. Επιπρόσθετες εξετάσεις, όπως δοκιμασίες διέγερσης, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και τον προσδιορισμό της έκτασης της ορμονικής ανεπάρκειας.
Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης ανάλογα με την ορμονική ανεπάρκεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση ή η ακτινοθεραπεία έχει θέση στη περίπτωση των όγκων της υπόφυσης ή του υποθαλάμου.
Σύνδρομο Nelson
Το σύνδρομο Nelson είναι μια σπάνια πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένα άτομα που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων (αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή) για τη θεραπεία της νόσου Cushing. Η νόσος Cushing είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα παράγει υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης, μια ορμόνη που ρυθμίζει το μεταβολισμό και την αντίδραση του σώματος στο στρες. Μετά την αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή η υπόφυση μπορεί να αρχίσει να παράγει υπερβολικές ποσότητες κορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH), η οποία διεγείρει την αύξηση οποιουδήποτε υπολειπόμενου όγκου της υπόφυσης. Αυτή η αύξηση μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου Nelson.
Το σύνδρομο Nelson χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως πονοκεφάλους, προβλήματα όρασης, κόπωση και υπερμελάγχρωση του δέρματος (μαύρισμα). Η πάθηση πήρε το όνομά της από τον Βρετανό γιατρό Don Nelson, ο οποίος την περιέγραψε για πρώτη φορά το 1958.
Η θεραπεία για το σύνδρομο Nelson μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης, ακτινοθεραπεία ή φαρμακευτική αγωγή για τη μείωση της παραγωγής ACTH. Συνιστάται επίσης στενή παρακολούθηση και τακτικές απεικονιστικές μελέτες για την παρακολούθηση της ανάπτυξης του όγκου.
Άποιος Διαβήτης
Ο άποιος διαβήτης είναι μια σπάνια πάθηση προκαλείται από ανεπάρκεια της αντιδιουρητικής ορμόνης (ADH), γνωστή και ως βαζοπρεσίνη, η οποία παράγεται από τον υποθάλαμο και αποθηκεύεται στην υπόφυση. Χωρίς ADH, οι νεφροί δεν μπορούν να επαναπορροφήσουν το νερό, με αποτέλεσμα την απέκκριση μεγάλων ποσοτήτων αραιωμένων ούρων. Αυτό οδηγεί σε πολυδιψία, πολυουρία, αφυδάτωση και ηλεκτρολυτικές διαταραχές.
Ο άποιος διαβήτης μπορεί να είναι είτε κεντρικός είτε νεφρογενής είτε ψυχογενής. Ο κεντρικός άποιος διαβήτης σχετίζεται με διαταραχή στο επίπεδο του υποθαλάμου ή της υπόφυσης που επηρεάζει την παραγωγή ή την απελευθέρωση της ADH, ενώ ο νεφρογενής άποιος διαβήτης σχετίζεται με διαταραχή στο επίπεδο των νεφρών που τους εμποδίζει να ανταποκριθούν στην ADH. Ο ψυχογενής άποιος διαβήτης σχετίζεται με αυξημένη πρόσληψη υγρών συνήθως σε ασθενείς με ψυχιατρικά προβλήματα.
Η θεραπεία του άποιου διαβήτη εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία και μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα που αντικαθιστούν ή διεγείρουν την παραγωγή ADH, όπως η δεσμοπρεσσίνη, και την αντιμετώπιση τυχόν υποκείμενων καταστάσεων που μπορεί να προκαλούν νεφρογενή άποιο διαβήτη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να συνιστώνται αλλαγές στον τρόπο ζωής, όπως αυξημένη πρόσληψη νερού.
Η διάγνωση της αιτίας του άποιου διαβήτη απαιτεί συνήθως εισαγωγή στο νοσοκομείο, αλλά η παρακολούθηση της θεραπείας μπορεί να γίνει στη συνέχεια στο ιατρείο σε εξωτερική βάση