Close

Φαιοχρωμοκύττωμα – Παραγαγγλίωμα

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός, επίσης γνωστός ως σύνδρομο Conn, είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα επινεφρίδια παράγουν υπερβολική ποσότητα της ορμόνης αλδοστερόνη. Η αλδοστερόνη είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών και του ύδατος στο σώμα. Η υπερβολική παραγωγή αλδοστερόνης μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε βλάβη στην καρδιά, τους νεφρούς και τα αιμοφόρα αγγεία με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα και να προκαλέσει μυϊκή αδυναμία και κράμπες.
Τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση που είναι δύσκολο να ελεγχθεί με φάρμακα, χαμηλά επίπεδα καλίου, πολυουρία, πολυδιψία, κόπωση και μυϊκή αδυναμία.
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός προκαλείται αδένωμα ή υπερπλασία σε ένα ή και στα δύο επινεφρίδια. Για τη διάγνωση γίνεται αρχικά μέτρηση των επιπέδων αλδοστερόνης και ρενίνης στο αίμα και στη συνέχεια όπου απαιτείται γίνεται επιβεβαιωτική δοκιμασία καταστολής της έκκρισης της αλδοστερόνης. Αν δεν υπάρχει καταστολή μετά τη δοκιμασία γίνεται αξονική επινεφριδίων για τον εντοπισμό του όγκου.
Η θεραπεία εξαρτάται από το αίτιο και είναι είτε χειρουργική είτε φαρμακευτική. Σε περίπτωση που η αλδοστερόνη αποδεδειγμένα παράγεται από το ένα επινεφρίδιο γίνεται χειρουργική εξαίρεση. Αν υπάρχει παραγωγή και από τα δύο επινεφρίδια τότε προτιμάται η φαρμακευτική αγωγή που στοχεύει τόσο στην μείωση της αρτηριακής πίεσης όσο και την αποκατάσταση του καλίου του ορού.